Una nuova speranza per la cura della sordità

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La sordità è una disabilità fortemente invalidante, di conseguenza sono molti i ricercatori che si impegnano per combatterla e periodicamente vengono pubblicate scoperte che alimentano la speranza di arrivare a una cura. Ora è arrivata una nuova interessante scoperta dalla John Hopkins documentata da un lavoro scientifico pubblicato su eLife che rappresenta una nuova speranza per la cura della sordità.
Il team guidato da Angelika Doetzlhofer professore associato di neuroscienze presso la Scuola di Medicina della John Hopkins, ha scoperto due proteine che determinano quando vengono prodotte le cellule ciliate nell’orecchio dei mammiferi. Il compito delle cellule ciliate, chiamate così perché nella parte superiore della cellula possiedono dei microvilli, è fondamentale sia per il processo uditivo che per il senso dell’equilibrio che come è noto risiede nell’orecchio.
Queste cellule fondamentali agiscono come trasduttori meccano-elettrico, cioè trasformano i suoni e i movimenti del capo (questi ovviamente per quanto riguarda l’equilibrio) in segnali elettrici da inviare al cervello.



Ben il 90% delle sordità sono dovute a danni alle cellule ciliate o ai nervi acustici che collegano queste cellule al cervello, la sordità derivata da esposizione a forti rumori o da infezioni virali è causata da danni alle cellule ciliate che negli umani (a differenza che in altri animali) non si rigenerano.
Gli scienziati già sapevano dove inizia la formazione delle cellule ciliate (nella parte più esterna della spirale cocleare) da lì la trasformazione di cellule precursori in cellule ciliate procede come una ola da stadio che si ferma quando raggiunge la parte più interna della spirale.
I ricercatori della John Hopkins alla ricerca di indizi molecolari su cosa attivi i meccanismi  hanno individuato due proteine la cui attività spiccava rispetto alle altre osservate, le due proteine, chiamate activina A e follistatina, hanno mostrato un comportamento opposto legato alla suddetta “ola” di trasformazione, mentre i livelli di activina A erano più alte nel punto della spirale cocleare in cui le cellule precursori stavano trasformandosi in ciliate, quelli della follistatina erano bassi nella parte esterna della spirale cocleare dove stava iniziando l’onda di trasformazione e più alti nella parte interna dove le cellule non avevano ancora iniziato a cambiare.  I livelli delle due proteine si muovono quindi a loro volta come onde che procedono in direzione opposta. Gli esperimenti sui topi hanno dimostrato quanto sia preciso e coordinato il lavoro delle due proteine ed entrambe siano fondamentali, se si sopprime la follistatina le cellule ciliate si formano troppo presto ed è un male per il corretto sviluppo dell’apparato uditivo, se si alzano troppo i livelli della follistatina o si sopprime l’activina A le cellule ciliate si formano tardi e in maniera disordinata.
Questa scoperta interessa gli scienziati per capire l’evoluzione dell’apparato uditivo ma hanno dichiarato che sperano di applicarla anche nello sviluppo di nuovi trattamenti per la cura della sordità.

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